Что провоцирует смертельное заболевание легких?

Исследователи из Университета Ратгерса выяснили, что сети неправильно расположенных иммунных клеток играют ключевую роль в развитии идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) - смертельного заболевания, которое убивает 80% пациентов в течение десяти лет. Открытие может привести к созданию новых методов лечения.

Как передает Day.Az со ссылкой на Gazeta.ru, работа опубликована в журнале European Respiratory Journal (ERS).

ИЛФ вызывает рубцевание ткани легких, затрудняя дыхание и приводя к хронической нехватке кислорода. Существующие препараты оказывают лишь незначительное влияние на течение болезни, а пересадка легких возможна не для всех пациентов и сопровождается высоким риском - 50% пациентов умирают в течение пяти лет после операции.

В ходе новой работы ученые использовали методы пространственного картирования для сравнения тканей здоровых легких и образцов пациентов с ИЛФ. Они обнаружили, что поврежденные легкие пациентов буквально пронизаны плазматическими клетками - специализированными иммунными клетками, которые обычно находятся в костном мозге и вырабатывают антитела.

"Самое поразительное в этом исследовании - то, что все фиброзные области легких пациентов с ИЛФ покрыты плазматическими клетками", - объяснил ведущий автор исследования Ци Ян, профессор педиатрии в Медицинской школе Роберта Вуда Джонсона при Университете Ратгерса. - "В нормальных легких таких клеток практически нет, но у пациентов с ИЛФ их огромное количество".

Ученые выявили ранее неизвестные клеточные сети, управляющие этим аномальным иммунным процессом. Они обнаружили: новые виды клеток стенок сосудов, выделяющие сигнальные белки и уникальные фибробласты, вырабатывающие белок, который привлекает плазматические клетки в поврежденные участки.

"Такой тип фибробластов ранее не был описан", - отметил Рейнольд Панеттьери, директор Института трансляционной медицины и науки Ратгерса и соавтор исследования.- "Известно, что фибробласты вызывают рубцевание в коже, легких и мозге, но этот вид клеток, похоже, уникален для легких".

После выявления плазматических клеток в легочной ткани пациентов, команда ученых провела эксперименты на живых мышах. Оказалось, что блокирование сигнальных путей снижает накопление плазматических клеток и замедляет развитие рубцевания.

Особенно перспективным является тот факт, что препараты, нацеленные на плазматические клетки, уже существуют. Лекарства, используемые для лечения множественной миеломы (рака плазматических клеток), могут быть перепрофилированы для лечения ИЛФ .

Открытие дает надежду пациентам с ИЛФ, поскольку в настоящее время эффективных методов лечения практически нет. Болезнь преимущественно поражает мужчин старше 60 лет, а большинство пациентов умирают в течение пяти лет после постановки диагноза.

Следующим шагом ученые планируют выяснить, производят ли плазматические клетки антитела, атакующие здоровые ткани, и исследовать механизмы формирования аномальных фибробластов и клеток стенок сосудов.